先日の土曜日は、関西中耳臨床研究会に出席してきました。
今回のテーマは『ANCA関連血管炎性中耳炎』。
特別講演は、京都府立医大の准教授の坂口博史先生。
今回も、自分のための備忘録として、講義メモを載せておきます。
誤りに気づいた方はご一報いただければ幸いです。
ちょっと専門的な話になるので、興味のない人は読み飛ばしてください。
＜ANCA：抗好中球細胞質抗体Antineutrophil Cytoplasmic Antibody＞
・おおむね２種類がある：MPO-ANCA、PR3ｰANCA）
・日本はMPOが多い
＜ANCA関連血管炎（ANCA ascciated Vasculitis：AAV）＞
・未治療の場合５０％は死亡するとも言われる
・主なAAVは３つに分けられる。
１）GPA：多発血管炎性肉芽腫症
昔のWegener肉芽腫症にあたる。
PR3-ANCA上昇が９０％
２）MPA：顕微鏡的多発血管炎
MPO-ANCA上昇が７０％
３）EGPA：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
昔のチャーグストラウス症候群・アレルギー性肉芽腫性血管炎にあたる
＜GPA＞
主に上気道が多い。
・耳：中耳炎、顔面神経麻痺、感音難聴
・鼻：鼻漏、鼻出血、鼻中隔欠損⇒鞍鼻
・咽喉
・眼：角膜潰瘍
・中枢神経系：肥厚性硬膜炎・・・造影MRI、頭痛
耳症状における２つのポイント
・耳症状が全身症状の初発となる場合が多い
・耳症状だけの場合もある・・・この場合難治性が多い
＜ANCA関連血管炎性中耳炎
Otitis Media with ANCA associated Vasculitis：OMAAVの臨床像＞
上記AAVのいずれのタイプもありうる。
１．抗菌薬・鼓膜チューブが奏功しない
２．鼓膜所見は滲出性中耳炎型と肉芽腫型がある
⇒血管の拡張・発赤、外耳道も少し腫脹していることがある
☆OMEだがいつもと何となく違う！
３．多くは内耳症状もある（混合性難聴、めまい）
４．ANCA陽性が多いが陰性例もある（２０％）
５．生検では診断されにくい
６．合併症または続発症が多い：
・肺（３０％）
・腎（２０％）
・顔面神経麻痺（３０％）
・肥厚性硬膜炎（２０％）